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Nichtraucher können auch COPD bekommen

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Jeff Jewell verdient seinen Lebensunterhalt mit seinem Atem - er ist ein Glasbläser. Es war also ein Schock, als er schwere Atemprobleme bekam.

Er erinnert sich lebhaft an die erste Episode. "Ich konnte einfach nicht zu Atem kommen", sagte er. "Ich war lila. Ich meine, ich bekam einfach keinen Sauerstoff. Das war wirklich beängstigend. "

Jewells regelmäßiger Arzt sagte ihm, dass es sich wahrscheinlich um eine Panikattacke handelte. Er entschied sich für einen Pneumologen, bei dem COPD, chronisch obstruktive Lungenerkrankung diagnostiziert wurde. Aber die Diagnose löste das Geheimnis von Jeffs Atemproblemen nicht vollständig, denn Jewell war nie Raucher.

Neunzig Prozent der COPD-Fälle werden durch Rauchen verursacht. Jewell sagt, dass er gelegentlich in einer Bar angezündet hat, aber wahrscheinlich weniger als 100 Zigaretten in seinem Leben geraucht hat, was die meisten Lungenfachärzte zustimmen, ist zu wenig, um die Krankheit auszulösen. Und sein Fall war nicht mild. Seine Lungen zeigten bereits erhebliche Schäden.

Der Arzt suchte nach Antworten und ordnete einen Bluttest an, um einen genetischen Zustand auszuschließen, von dem er in der medizinischen Schule erfahren hatte. Es war so selten, dass er es nie bei einem Patienten gesehen hatte.

Zum Erstaunen des Arztes kam der Test positiv zurück. Der Zustand ist Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, kurz Alpha-1 genannt. Es wird in nur einer von 2500 Amerikanern gesehen.

Jewell wurde an Edward Eden, MD, Leiter der Lungenmedizin am Mount Sinai St. Luke's Roosevelt Krankenhaus in New York, der sich auf die Behandlung von Alpha-1 spezialisiert. Der Übeltäter, sagt er, ist ein fehlendes Protein.

Bei gesunden Menschen wird dieses Protein in der Leber hergestellt und gelangt durch den Blutkreislauf in die Lunge, wo es die Lunge vor einem destruktiven Enzym schützt.

"Wegen eine genetische Veränderung in der Struktur des Alpha-1, dieses Protein ist jetzt in der Leber eingeschlossen und kann nicht entkommen ", erklärte Dr. Eden. Das lässt die Lunge angreifbar werden und verliert mit der Zeit an Elastizität.

"So wie ein Paar gebrauchte Boxershorts, dass der elastische Bund verblasst und weg ist", sagte Eden. Wenn die Lungen ihre Elastizität verlieren, bleiben sie aufgeblasen. Es ist schwierig, abgestandene Luft auszuatmen, so dass kein Platz für frische Luft ist.

Das Protein, das in der Leber stecken bleibt, kann auch Leberschäden verursachen, was ein weiteres Rätsel in Jewells Familie erklären könnte - warum seine ältere Schwester an Leber starb Krankheit im Alter von 5 Jahren.

"Ich denke, meine Schwester hat wahrscheinlich, ich würde fast sicher sagen, das gleiche, was ich habe. Sie starb an einer Zirrhose ", sagte er. "Das war eines der ersten Dinge, die mir in den Sinn kamen, als ich diagnostiziert wurde, Junge, das erklärt, was mit Judy passiert ist."

Glücklicherweise wurde seit dieser Zeit viel über Alpha-1 gelernt und es ist jetzt eine Behandlung für den Zustand. Das Protein kann künstlich verabreicht werden. Jewell hat vor kurzem begonnen, wöchentliche Infusionen zu Hause mit einer Besuchsschwester zu bekommen.

Die Wiederherstellung des Proteins sollte den Schaden verlangsamen, der seinen Lungen zugefügt wird, aber es wird es nicht vollständig stoppen. Dennoch sagte Eden, er sei optimistisch. "Wenn er auf sich selbst aufpasst und die Augmentationstherapie fortsetzt, denke ich, dass er noch eine ganze Weile Glas pusten wird", sagte er.

Jewell hat seit seiner Diagnose eine Menge Veränderungen in seinem Leben vorgenommen vor ein paar Monaten - Reduzierung von Staub, Rauch und Chemikalien und kürzere Arbeitszeiten. "Ich bin froh, dass ich immer noch in der Lage bin, solche Dinge zu tun, und ich beabsichtige, sie weiter zu machen", sagte er. "Ich sehe keinen Grund, warum ich nicht kann." Zuletzt aktualisiert: 19.05.2014

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